三、儿童崩解症（childhood disintegrative disorder）

儿童崩解症（childhood disintegrative disorder, CDD）系较新的名词，过去使用过的名词有：Heller’s syndrome ,dementila infantilis ,disintegrative psychosis, disintegrative disorder等。一直到ICD-10（World Health Organization）DSM-Ⅳ（APA,1994）才定名为儿童崩解症（CDD）。

此类儿童系赫乐医生（Thcodor Heller）于1908年提出。当时他发表文章描述这类儿童共同的特征是：儿童初生后到3后4岁期间各项发展正常，病发之后，呈现智力崩解，逐渐变差；生活自理能力崩解，已教会，突然又随地大小便；动作崩解，动作迟钝；语言崩解：仍能回答，但是讲得很少。神经系统出现障碍：常常有癫痫症状，偶而出现幻觉、幻听。自伤行为。心情明显变化、丧失语言、各项能力退化，殊少可能恢复。由于发病的时间，使人怀疑是预防注射后导致脑伤所致。

（一）诊断标准

1969年赫乐医生建议下列四项诊断标准（ａ）病发于3-4岁之间（ｂ）明显的智能上及行为上的退化及语言上明显退化或障碍（ｃ）伴随行为或心情上（闹情绪，过度焦虑、不安、害怕）的症状及幻觉（ｄ）没有明显的神经功能障碍（正常的面容）。

DSM-Ⅳ（1994）首度将此症状列入泛自闭症的一个分类，对儿童崩解症的诊断标准如下

A、初生后至少前两年是明显正常发展，表现在出现与生理年龄相当的口语与非口语沟通、社会关系、游戏及适应行为。

B、十岁前在下列领域中至少有两个领域，临床上显着丧失先前习得的技巧：

（1） 表达性或接受性语言

（2） 社会性技巧或适应行为

（3） 大小便控制

（4） 游戏

（5） 动作技巧

C、下列领域中至少有两个领域有功能异常的情形

（1） 社会性互动有质的缺陷（例如非口语行为有缺陷，无法发展同伴关系，缺乏社会或情绪的互动关系）
（2） 在沟通上有质的缺陷（例如缺乏口语语言或发展迟缓；无法启动或维持对话；固定而重复地使用某些口语；缺乏各种假装性的游戏）

（3） 拘限、重复、定型的行为型式、兴趣、活动，包括各种定型的动作或习癖。

D、此症状无法以其它特定的广泛发展障碍或精神*症加以解释。

（二）成因及盛行率：

成因不明，盛行率（prevalence rate）约10万分之1。男女的比率在1977年之前的报告为约3：1，其后的报告约为5.5：1，整体评估约4：1（Malhotra ＆ Gupta，1999）。

（三）病情发展：

对儿童崩解症的病情发展做如下的描述：

「此类儿童在过去亦被归类为非典型自闭症，但是目前也被排除在外。它是属于退化性的疾病。病童发病于三到六岁之间，发病后，各种身心功能逐渐退化。

儿童期崩解症也是在儿童时期出现的一种广泛性发展障碍。大部分的小孩是在三到六岁之间发作。类似雷特征候群的患者，小孩发病后逐渐丧失已习得的各式技巧，起先是失去情绪的控制，对环境丧失兴趣，明显的社交退缩的行为出现。同时会有语音语言能力的退化现象，对语言的认知与表达都明显受到影响，起先是构音、语法的崩解，到后变得完全瘖哑无声。运动控制能力的丧失也是很明显，非常被动，无法自己穿衣、系鞋带，不会游戏到大小便失禁等。若发生较晚，一些学龄患童学校成绩的突然一落千丈是首先令人注意的现象。随后各式语言沟通能力的障碍逐渐明显，有时会有成人失语症的种种特征。因为有些小孩会出现有视觉、听觉或嗅觉的幻象，以及一些奇怪的行为，因此有人以精神病来视之。男女病人都有，但此型的发育障碍以男性居多。病程的发展有两个特征：首先发病后，大概都会在六到十二个月之间，达到病情的顶端，然后逐渐稳定甚至有些微的恢复，令人觉得病情受到控制的错觉。然而病情却不会完全恢复，仍维持有相当的障碍。尤其是语言及社交方面的能力退化，使人容易给予自闭症的诊断。第二个特征是逐渐恶化的运动障碍。起先虽有行动笨拙的表征出现，但大部分的神经理学检查仍维持在相当合理正常的范围之内。但随着病程的进展，僵直性麻痹、徐动症、肌张力异常及抽慉等等 神经症状逐一出现到后完全无法行动，令人考虑是否为代谢性神经退化症之一种变异。」

儿童自闭症的危害:1.无法与他人很好的沟通;2.智力异常：70%左右的智力落后，不过也有10%智力超常，20%智力正常;3.感觉异常：如痛觉迟钝、对某些声音或图像特别的恐惧或喜好等;4.多数患儿有多动、注意力分散、发脾气、攻击、自伤等常见行为;5.不能很好地注意事物的细节部分;6.重复刻板行为;7.专注力差;8.思考方式较简单;9.不能有组织及有次序地完成工作和某项任务;10.有并发症发生。目前认为自闭症是带有遗传易感性的个体在特定环境因素作用下发生的疾病，是遗传因素与环境因素共同作用的结果，遗传是主要致病因素，在高发自闭症家族的家属中，社会交往障碍和刻板行为发生率较高；自闭症孩子双亲的人格特征也常见冷淡、刻板、敏感、焦虑、谈话专断、固执、缺乏言语交流、很少发展友谊等,而且有研究表明，自闭症儿童的兄弟姐妹复发风险约为20%。